ໂຣກ hemochromatosis ແມ່ນຫຍັງແລະມີການປິ່ນປົວແນວໃດ?

ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກຫuajກກກກກກຂອງພມມມມຂອງບນມບມມມມມມມມມມມມມມມມມມມມມມອງ.

ດ້ວຍພະຍາດທາງເດີນທາງ, ອົງປະກອບຕາມຮອຍນີ້ຖືກດູດຊືມໃນ ລຳ ໄສ້ໃຫຍ່ແລະຈາກນັ້ນກໍ່ສະສົມຢູ່ໃນອະໄວຍະວະແລະເນື້ອເຍື່ອ, ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມ ໜັກ ໜ່ວງ.

ດັ່ງນັ້ນ, ຕັບຈະເສຍຫາຍ, ຄວາມເຈັບປວດໃນຂໍ້ຕໍ່ຈະປາກົດ, ມີສີຜິວປ່ຽນແປງ, ສຸຂະພາບຂອງຄົນເຈັບຊຸດໂຊມລົງ. ພະຍາດນີ້ບໍ່ສາມາດເອີ້ນວ່າເປັນເລື່ອງ ທຳ ມະດາເກີນໄປ, ສະນັ້ນ, ຄົນທີ່ໄດ້ຍິນການບົ່ງມະຕິພະຍາດ hemochromatosis ຄັ້ງ ທຳ ອິດບໍ່ເຂົ້າໃຈວ່າມັນແມ່ນຫຍັງ. ບົດຂຽນໄດ້ອະທິບາຍໂດຍລະອຽດກ່ຽວກັບສາເຫດ, ອາການແລະວິທີການທີ່ໃຊ້ທົ່ວໄປທີ່ສຸດໃນການບົ່ງມະຕິ, ການຮັກສາພະຍາດນີ້.

ລັກສະນະຂອງພະຍາດ

ແຍກຄວາມແຕກຕ່າງລະຫວ່າງ hemochromatosis ປະຖົມແລະມັດທະຍົມ. ທຳ ອິດແມ່ນກ່ຽວພັນກັບການກາຍພັນຂອງພັນທຸ ກຳ ທີ່ຕັ້ງຢູ່ໂຄໂມໂຊມ ໜ່ວຍ ທີ 6, ນັ້ນແມ່ນມັນແມ່ນເຊື້ອສາຍ. ມັນເກີດຂື້ນໃນປະມານສາມຄົນໃນ ໜຶ່ງ ພັນຄົນ, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຜູ້ຊາຍ. hemochromatosis ທີ່ມີເຊື້ອໂຣກແມ່ນສະແດງອອກແລ້ວໃນໄວຜູ້ໃຫຍ່, ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນຢູ່ໃນ 40-60 ປີ, ໃນແມ່ຍິງເຖິງແມ່ນວ່າໃນພາຍຫລັງ.

Hemochromatosis ຂອງຕັບ

ພະຍາດ hemochromatosis ຂັ້ນສອງແມ່ນເກີດມາຈາກສາເຫດພາຍນອກແລະສາມາດກວດພົບໄດ້ວ່າມີການກິນທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາຫຼາຍເກີນໄປ, ຍົກຕົວຢ່າງ, ມີການລະເມີດການກະກຽມທາດເຫຼັກສັງເຄາະຫຼືເປັນຜົນມາຈາກການສົ່ງເລືອດເລື້ອຍໆ. ບາງຄັ້ງມັນສາມາດພັດທະນາເປັນອາການແຊກຊ້ອນຂອງພະຍາດເລືອດທີ່ເຮັດໃຫ້ທາດ metabolism ໃນຮ່າງກາຍຖືກລົບກວນ.

ໂດຍປົກກະຕິຮ່າງກາຍຂອງຜູ້ຍິງມີທາດເຫຼັກ 300-1000 ມລກ, ຜູ້ຊາຍ - ປະມານ 500-1500 ມກ. ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງມັນແມ່ນສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງ hemoglobin, ແລະສ່ວນປະກອບຂອງຮ່ອງຮອຍກໍ່ຍັງພົບໃນ enzymes ແລະເມັດສີ. ຂອງທາດເຫຼັກທີ່ສະ ໜອງ ໃຫ້ກັບອາຫານ, ມີພຽງສ່ວນ ໜຶ່ງ ສ່ວນສິບ, 1-1,5 ມລກ, ຈະຖືກດູດຊືມຕາມປົກກະຕິ, ແລະດ້ວຍພະຍາດ hemochromatosis ຄ່ານີ້ຈະເພີ່ມຂື້ນເປັນ 3-4 ມລກຕໍ່ມື້.

ມັນສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າໃນໄລຍະ ໜຶ່ງ ປີທາດເຫຼັກທັງ ໝົດ ຈະສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງຄົນເຈັບ, ມັນຖືກ ນຳ ໄປຝາກໄວ້ໃນຕັບ, ຫົວໃຈ, ກະເພາະ, ຕຸ່ມແລະອື່ນໆເຊິ່ງ ນຳ ໄປສູ່ການ ທຳ ລາຍຂອງການເຮັດວຽກຂອງພວກມັນ.

ບໍ່ດົນ, ຄົນເຈັບຈະເປັນໂຣກຕັບແຂງ, ​​ແລະ 30% ເປັນໂຣກມະເຮັງຕັບ. ໂຣກຜີວ ໜັງ ຍັງທົນທຸກທໍລະມານ, ເຊິ່ງຕໍ່ມາ ນຳ ໄປສູ່ການພັດທະນາຂອງໂລກເບົາຫວານ.

ເນື່ອງຈາກການຜິດປົກກະຕິຂອງຕ່ອມນ້ ຳ ມູກ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການເຮັດວຽກຂອງລະບົບສືບພັນໄດ້ຖືກສະແດງອອກ: ຄວາມບົກຜ່ອງດ້ານການຈະເລີນເຕີບໂຕໃນຜູ້ຊາຍ, ໄຂ່ຫຼັງອັກເສບ, ເຕົ້ານົມສາມາດເລີ່ມເຕີບໃຫຍ່, ແລະໃນແມ່ຍິງວົງຈອນຖືກລະເມີດ, libido ຫຼຸດລົງ. ຄວາມເສຍຫາຍຂອງຫົວໃຈເຮັດໃຫ້ເກີດການລົບກວນຈັງຫວະແລະໃນບາງກໍລະນີ, ເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈວາຍ.

ອາການຕ່າງໆ

ອາການຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດ hemochromatosis:

• ຄວາມອ່ອນເພຍ, ອ່ອນເພຍ;
• ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ
• ຄວາມກົດດັນຕໍ່າ
• ການລະລາຍຂອງເຍື່ອເມືອກ, sclera;
• ການໃຄ່ບວມຂອງຂໍ່ກະດູກ, ການເຄື່ອນໄຫວທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າຂອງພວກເຂົາ;
• libido ຫຼຸດລົງ;
• ຜິວຫນັງຊ້ໍາ (ມັນ acquires ເປັນສີຂີ້ເຖົ່າ bronze ຫຼື hue ສີນ້ໍາຕານ).

ພ້ອມກັນນັ້ນ, ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດເບົາຫວານຢ່າງກະທັນຫັນ, ໂຣກຕັບແຂງຂອງຕັບ, ການພັດທະນາຂອງຫົວໃຈແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບສາມາດສະແດງອອກຈາກອາການຂອງພະຍາດ.

ອາການທີ່ອອກສຽງຫຼາຍທີ່ສຸດ, ແນ່ນອນ, ແມ່ນລັກສະນະຂອງໂຕນຜິວ ໜັງ ສະເພາະ. ເມັດສີແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນທ້ອງຖິ່ນຢູ່ໃນມື, ໃບ ໜ້າ, ຂາ, ຄໍແລະອະໄວຍະວະເພດ. ພັບຂອງຜິວຫນັງແລະຝາມືຍັງມີແສງສະຫວ່າງ.

ເຫດຜົນ

ເຫດຜົນຕົ້ນຕໍແມ່ນການສືບທອດ, ມັນແມ່ນສາເຫດທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ hemochromatosis ຂັ້ນຕົ້ນ.

ສຳ ລັບມັດທະຍົມ, ຜູ້ຊ່ຽວຊານ ກຳ ນົດປັດໃຈທີ່ກະຕຸ້ນດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ໂລກຕັບອັກເສບຊ້ ຳ ເຮື້ອ, B;
• ການຍັບຍັ້ງເນື້ອເຍື່ອ adipose ໃນຕັບ - steatoheemia ທີ່ບໍ່ແມ່ນເຫຼົ້າ;
• ເນື້ອງອກຕັບ;
• ການອຸດຕັນຂອງທໍ່ລະອອງ;
• ການຜ່າຕັດ by portocaval, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດການລະເມີດຂອງທາດ metabolism;
• ການກິນຢາທີ່ບໍ່ມີການຄວບຄຸມໂດຍບໍ່ມີການຄວບຄຸມ;
• leukemia.

ການວິນິດໄສ

ນັກຊ່ຽວຊານດ້ານກະເພາະອາຫານຫລື endocrinologist ສາມາດ ກຳ ນົດ hemochromatosis (ລະຫັດການບົ່ງມະຕິອີງຕາມການແບ່ງປະເພດສາກົນຂອງພະຍາດ E83.1) ໂດຍອີງໃສ່ປັດໃຈຕໍ່ໄປນີ້:

• ລັກສະນະຂອງອາການຂອງພະຍາດນີ້;
• ປະຫວັດຄອບຄົວ, ນັ້ນແມ່ນ, ການມີພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດຜູ້ທີ່ໄດ້ປະສົບບັນຫາດັ່ງກ່າວ;
• ຜົນຂອງການວິເຄາະທີ່ສົມບູນຂອງເນື້ອໃນຂອງທາດເຫຼັກແລະຮູບແບບສະເພາະຂອງມັນໃນເລືອດ;
• ຂໍ້ມູນຂອງການຜ່າຕັດເນື້ອເຍື່ອທີ່ຖືກ ນຳ ມາຕັບ, ສະແດງໃຫ້ເຫັນການຕົກຂອງທາດເຫຼັກໃນຈຸລັງຂອງອະໄວຍະວະນີ້.

ພ້ອມກັນນີ້, ໃນການບົ່ງມະຕິພະຍາດ hemochromatosis, ການປະກົດຕົວຂອງການກາຍພັນທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດໃນເຊື້ອ HFE ທີ່ຮັບຜິດຊອບຕໍ່ພະຍາດທີ່ສືບເຊື້ອນີ້ສາມາດຖືກ ກຳ ນົດໂດຍການວິເຄາະການ ກຳ ຈັດເຊື້ອພັນທຸ ກຳ.

ຖ້າທ່ານສົງໃສວ່າມີໂຣກ hemochromatosis, ທ່ານ ໝໍ ຈະແນະ ນຳ ໃຫ້ທ່ານກວດເລືອດທົ່ວໄປ, ຊີວະເຄມີສາດ, ພ້ອມທັງກວດເລືອດ ສຳ ລັບເນື້ອໃນຂອງນ້ ຳ ຕານ, ທ່ານ ຈຳ ເປັນຕ້ອງກວດ ultrasound ໃນອະໄວຍະວະຕ່າງໆຂອງ ລຳ ໄສ້, ຕັບໃນຕັບ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ມັນຍັງມີຄວາມ ຈຳ ເປັນທີ່ຈະຕ້ອງ ກຳ ນົດຢ່າງແນ່ນອນວ່າການປ່ອຍທາດເຫຼັກເກີດຂື້ນໃນໄລຍະໂລກເຮ້ຍແລະໂລກອະໄວຍະວະໃດທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫຼາຍທີ່ສຸດ, ສະນັ້ນທ່ານ ໝໍ ແນະ ນຳ ໃຫ້ເຮັດເອັກສະເລນິກແລະ electrocardiography, ການກວດຮ່າງກາຍຕັບແລະກວດເຊັກ X-ray.

ການຮັກສາ

ການຮັກສາພະຍາດນີ້ແມ່ນ ດຳ ເນີນໄປຢ່າງຮອບດ້ານ. ຫນ້າທໍາອິດຂອງການທັງຫມົດ, ຄົນເຈັບໄດ້ຖືກກໍານົດຢາເສບຕິດທີ່ມີທາດເຫຼັກ (Deferoxamine, Desferal, Desferin), ເຊິ່ງປະກອບມີສານທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວທີ່ປະກອບເປັນສະລັບສັບຊ້ອນທີ່ມີທາດເຫຼັກທີ່ຖືກໄລ່ອອກຈາກຮ່າງກາຍ. ໄລຍະເວລາຂອງວິຊາການບໍລິຫານແມ່ນປະມານ 20-40 ວັນ.

ຄວາມປາດຖະ ໜາ

ມັນຍັງມີຄວາມ ຈຳ ເປັນທີ່ຈະຕ້ອງເຮັດຕາມອາຫານພິເສດ: ຫຼຸດຜ່ອນການບໍລິໂພກຂອງຜະລິດຕະພັນທັງ ໝົດ ທີ່ມີທາດເຫຼັກໃນປະລິມານສູງ (ຊີ້ນງົວ, ໝາກ ພິລາ, ຕັບ, buckwheat, ແລະອື່ນໆ), ກຳ ຈັດເຫຼົ້າ, ຈຳ ກັດການກິນອາຊິດ ascorbic ເຂົ້າໃນຮ່າງກາຍຂອງຄົນເຈັບ.

ໂດຍສ່ວນຫຼາຍການເລືອດເສັ້ນເລືອດຈະຖືກ ກຳ ນົດໂດຍ phlebotomy - ກຳ ແພງຂອງແຜກະເພາະຫຼືເສັ້ນເລືອດທີ່ມີຄວາມຊໍ້າຊ້ອນອື່ນໆແມ່ນຖືກຕັດອອກເປັນການຊົ່ວຄາວເພື່ອເອົາປະລິມານເລືອດອອກ ຈຳ ນວນ ໜຶ່ງ (200-400 ມລ), ເນື່ອງຈາກເນື້ອໃນຂອງທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍຫຼຸດລົງ, ສະພາບຂອງຄົນເຈັບດີຂື້ນ, ແລະເມັດສີໃນຜິວ ໜັງ ຫຼຸດລົງ.

ຂັ້ນຕອນນີ້ໄດ້ຖືກປະຕິບັດ 1-2 ຄັ້ງຕໍ່ອາທິດເປັນເວລາ 2-3 ປີ, ຫຼັງຈາກນັ້ນຄວາມຖີ່ຂອງການຫຼຸດລົງ, ການໄຫຼວຽນເລືອດຈະຖືກປະຕິບັດພຽງແຕ່ບາງຄັ້ງເພື່ອຮັກສາປະລິມານທີ່ ເໝາະ ສົມຂອງທາດໃນຮ່າງກາຍ.

ໃນລະຫວ່າງການ ດຳ ເນີນຂັ້ນຕອນເຫຼົ່ານີ້, ລະດັບຂອງ hemoglobin, ferritin, hematocrit ໃນເລືອດແລະປະລິມານທາດເຫຼັກເກີນຈະຖືກຕິດຕາມຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ. ມັນແມ່ນອະນຸຍາດໃຫ້ປະຕິບັດການບໍລິຈາກເລືອດຈົນກ່ວາຄົນເຈັບຈະເປັນໂຣກເລືອດຈາງອ່ອນໆ.

ໃນບາງກໍລະນີ, cytapheresis ຖືກນໍາໃຊ້ - ການກໍາຈັດສ່ວນຂອງຈຸລັງຂອງເລືອດດ້ວຍການກັບຄືນຂອງໂຣກ autoplasma ຢ່າງສົມບູນ. ໃນເວລາດຽວກັນ, ສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງເມັດເລືອດແດງ, ເຊິ່ງບັນຈຸທາດເຫຼັກສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຖືກເອົາອອກຈາກເລືອດ, ຜົນກະທົບທີ່ເຮັດໃຫ້ເສື່ອມເສີຍໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນນອກຈາກນັ້ນ, ເນື່ອງຈາກວ່າຄວາມຮຸນແຮງຂອງຂະບວນການຊຸດໂຊມແລະອັກເສບຕ່າງໆໄດ້ຫຼຸດລົງ.

ພາວະແຊກຊ້ອນ

Arrhythmia ຍັງປາກົດ, ມັກຈະເປັນໂຣກຫົວໃຈວາຍ, ນັ້ນແມ່ນການລະເມີດທີ່ຮ້າຍແຮງຂອງສັນຍາກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ, ເນື່ອງຈາກຄວາມເສື່ອມໂຊມຂອງຄວາມຕ້ານທານຂອງຮ່າງກາຍ, ອາການແຊກຊ້ອນຕິດເຊື້ອກໍ່ຈະເກີດຂື້ນເລື້ອຍໆ.

ຜົນສະທ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດຂອງພະຍາດ hemochromatosis ແມ່ນໂຣກເຍື່ອຫຸ້ມສະມອງອັກເສບ myocardial infarction, ມີເລືອດອອກໃນເຍື່ອເມືອກຂອງຫລອດເລືອດ, ຫຼອດເລືອດຈາງ, ເປັນໂຣກເບົາຫວານ, ແລະເນື້ອງອກຕັບ.

ການປ້ອງກັນໂຣກແຊກຊ້ອນ

ໃນທີ່ປະທັບຂອງ hemochromatosis ປະຖົມ, ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະຕ້ອງປະຕິບັດຕາມອາຫານທີ່ມີຂໍ້ຈໍາກັດຂອງຜະລິດຕະພັນທີ່ບັນຈຸທາດເຫຼັກ, ອາຊິດ ascorbic, ແລະອາຫານທີ່ອຸດົມໄປດ້ວຍທາດໂປຼຕີນ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຢາທີ່ຜູກມັດດ້ວຍທາດເຫຼັກຕ້ອງໄດ້ຮັບການປະຕິບັດໃນຫຼັກສູດ.

ວິດີໂອທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ

ຄັດຈາກລາຍການໂທລະພາບ“ ມີສຸຂະພາບແຂງແຮງ!” ກ່ຽວກັບສິ່ງທີ່ hemochromatosis ແມ່ນແລະວິທີການຈັດການກັບມັນ:

ດັ່ງທີ່ທ່ານສາມາດເຫັນໄດ້, ພະຍາດນີ້ບໍ່ສາມາດປະຕິບັດໄດ້ງ່າຍ, ການປິ່ນປົວຄວນເລີ່ມຕົ້ນໃນທັນທີ. ທາດເຫຼັກໃນລະດັບສູງໃນຮ່າງກາຍມີຜົນເສຍຫາຍຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອແລະອະໄວຍະວະຕ່າງໆ. ຖ້າທ່ານປະສົບກັບອາການກັງວົນ, ໃຫ້ຕິດຕໍ່ກັບ ໝໍ ຊ່ຽວຊານດ້ານ endocrinologist ຫຼື gastroenterologist ທີ່ມີປະສົບການໃນທັນທີ.