ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດ: ມັນແມ່ນຫຍັງແລະມີວິທີການຈັດການກັບມັນແນວໃດ?

ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດແມ່ນ ໜຶ່ງ ໃນບັນດາພະຍາດທີ່ຫາຍາກໃນການປະຕິບັດກ່ຽວກັບເດັກ.

ນີ້ແມ່ນພະຍາດທີ່ເກີດຈາກ ກຳ ມະພັນ, ທາງຄລີນິກຄ້າຍຄືກັບ rickets, ເຊິ່ງເກີດຂື້ນກັບຄວາມເປັນມາຂອງການຟື້ນຟູຟອສເຟດໃນກະເພາະຫົວຂວດ.

ການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວ ນຳ ໄປສູ່ການພັດທະນາຂອງໂລກ hypophosphatemia, ການດູດຊືມຂອງທາດແຄວຊ້ຽມແລະຟົດສະຟໍຣັດໃນກະເພາະ ລຳ ໄສ້ແລະເປັນຜົນມາຈາກການເຮັດໃຫ້ແຮ່ທາດຂອງກະດູກບໍ່ຖືກຕ້ອງ.

ດັ່ງທີ່ທ່ານຮູ້, ສ່ວນປະກອບທີ່ ສຳ ຄັນທີ່ສຸດຂອງເນື້ອເຍື່ອກະດູກແມ່ນແຄວຊ້ຽມເຊິ່ງຄົນເຮົາໄດ້ຮັບຈາກສະພາບແວດລ້ອມພ້ອມກັບອາຫານທີ່ດູດຊຶມ. ການດູດຊຶມຂອງອົງປະກອບທາງເຄມີນີ້ແມ່ນໄດ້ຮັບການ ອຳ ນວຍຄວາມສະດວກໂດຍທາດປະສົມ phosphorus.

ເຊື້ອພະຍາດຂອງພະຍາດເບົາຫວານ phosphate ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການປ່ຽນພັນທຸ ກຳ ທີ່ ນຳ ໄປສູ່ການລົບກວນໃນຂະບວນການຂອງຟອສເຟດຈາກຫລອດເລືອດແດງທີ່ເກີດມາໃນກະແສເລືອດ, ເຊິ່ງຕໍ່ມາກໍ່ໃຫ້ເກີດຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງດ້ານເຊື້ອພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການ ກຳ ຈັດກະດູກ, ການຜິດປົກກະຕິແລະຄວາມອ່ອນເພຍເພີ່ມຂື້ນ.

ເປັນຫຍັງໂຣກນີ້ເກີດຂື້ນ?

ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດໃນເດັກນ້ອຍແມ່ນຜົນມາຈາກການກາຍພັນໃນ ໜຶ່ງ ໃນ ກຳ ມະພັນທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນຕົວໂຄໂມໂຊມ X.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນໄດ້ຮັບການສືບທອດຕາມປະເພດທີ່ພົ້ນເດັ່ນ, ນັ້ນແມ່ນຈາກພໍ່ທີ່ເຈັບປ່ວຍຈົນເຖິງລູກສາວທຸກຄົນ, ແລະຈາກແມ່ທີ່ເຈັບປ່ວຍເຖິງ 50% ຂອງເດັກຊາຍທີ່ເກີດມາແລະເດັກຍິງ 25% (ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າມີພຽງແຕ່ເມຍເທົ່ານັ້ນທີ່ປະສົບກັບພະຍາດດັ່ງກ່າວ).

ໃນການປະຕິບັດກ່ຽວກັບເດັກນ້ອຍ, ກໍລະນີທີ່ເປັນໂຣກເຍື່ອຫຸ້ມສະ ໝອງ ອັກເສບ, ເຊິ່ງເກີດຂື້ນກັບໂຣກມະເຮັງຂອງ ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງ, ກໍ່ມີການວິນິດໄສເຊັ່ນກັນ.

ໃນທາງການແພດ, ໂຣກເບົາຫວານ phosphate ພະຍາດເບົາຫວານແມ່ນຍັງມີຄວາມແຕກຕ່າງ, ເຊິ່ງເກີດຂື້ນຍ້ອນການຜະລິດເພີ່ມຂື້ນຂອງປັດໃຈຮໍໂມນ parathyroid ໂດຍຈຸລັງເນື້ອງອກ. ນອກຈາກນັ້ນ, ໂລກພະຍາດທາງພັນທຸ ກຳ ນີ້ອາດຈະເປັນສ່ວນ ໜຶ່ງ ຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບ, ໂດຍສະເພາະໂຣກ Fanconi.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວສະແດງອອກແນວໃດ?

ໃນຢາປົວພະຍາດທີ່ທັນສະ ໄໝ, ມັນເປັນປະເພນີທີ່ຈະ ຈຳ ແນກ 4 ຊະນິດຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດ hypophosphatemic, ເຊິ່ງສະແດງອອກທາງຄລີນິກຕັ້ງແຕ່ປີ ທຳ ອິດຂອງຊີວິດຂອງຄົນເຈັບນ້ອຍແລະມີລັກສະນະສະເພາະຂອງຕົນເອງ.

ພະຍາດເບົາຫວານປະເພດຟອສເຟດປະເພດ I ຫລືໂຣກເບົາຫວານທີ່ເຊື່ອມໂຍງກັບໂຄໂມໂຊມ X ແມ່ນພະຍາດທີ່ເປັນອະໄວຍະວະສືບພັນ, ສາເຫດຕົ້ນຕໍທີ່ເຮັດໃຫ້ມີການບົກຜ່ອງດ້ານການຟື້ນຟູຂອງຟອສຟໍໃນຫຼອດໄຂ່ຫຼັງທີ່ ນຳ ໄປສູ່ການຫຼຸດລົງຂອງຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງຟອສເຟດໃນເລືອດ, ການພັດທະນາຂອງຟອສເຟດແລະລັກສະນະຂອງການປ່ຽນແປງຄ້າຍຄື rickets ໃນເນື້ອເຍື່ອກະດູກ. ປະລິມານທີ່ພຽງພໍຂອງວິຕາມິນ D.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວສະແດງອອກໃນໄລຍະສອງປີ ທຳ ອິດຂອງຊີວິດຂອງເດັກແລະຖືກສະແດງອອກໂດຍການປາກົດຕົວຂອງອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ການຢັບຢັ້ງການຈະເລີນເຕີບໂຕຂອງພື້ນຫລັງຂອງຄວາມແຂງແຮງຂອງກ້າມເນື້ອເພີ່ມຂຶ້ນ;
• underdevelopment ຫຼືບໍ່ສົມບູນຂອງ enamel ກ່ຽວກັບແຂ້ວ;
• ການສູນເສຍຜົມ
• ອອກສຽງຜິດປົກກະຕິຂອງ valgus ຂອງສ່ວນລຸ່ມສຸດ, ປະກົດອອກພ້ອມກັບບາດກ້າວ ທຳ ອິດຂອງເດັກ;
• ສັນຍານ radiological ຂອງ rickets, ເຊິ່ງກ້າວຫນ້າດ້ວຍວິຕາມິນ D ປົກກະຕິ;
• ການຫຼຸດລົງຂອງລະດັບຂອງຟອສເຟດໃນເລືອດແລະການເພີ່ມຂື້ນຂອງປັດສະວະຂອງພວກເຂົາ;
• ການລ່າຊ້າຂອງການສ້າງລະບົບກ້າມຊີ້ນຕາມອາຍຸ.

ໂຣກເບົາຫວານ Phosphate ເບົາຫວານຊະນິດ II ແມ່ນຕົວປ່ຽນແປງທາງເພດທີ່ມີການ ກຳ ນົດທາງພັນທຸ ກຳ ຂອງ hypophosphatemia, ເຊິ່ງເປັນຕົວເດັ່ນຂອງອັດຕະໂນມັດແລະບໍ່ຕິດພັນກັບໂຄໂມໂຊມ X ເພດ.

ພະຍາດເບົາຫວານປະເພດຟອສເຟດຊະນິດ II ແມ່ນມີອາການເຊັ່ນ:

• ການລະບາດຂອງພະຍາດຄັ້ງ ທຳ ອິດຕັ້ງແຕ່ອາຍຸ 12 ເດືອນ;
• ຄວາມໂຄ້ງທີ່ ສຳ ຄັນຂອງສ່ວນລຸ່ມສຸດແລະການຜິດປົກກະຕິຂອງໂຄງກະດູກ;
• ການຂາດການເຕີບໂຕຊ້າແລະຮ່າງກາຍແຂງແຮງ;
• ສັນຍານ radiological ຂອງ rickets ບໍ່ຮຸນແຮງແລະ osteomalacia ຂອງເນື້ອເຍື່ອກະດູກ;
• ໃນການທົດລອງໃນຫ້ອງທົດລອງ, ມີການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງຟອສເຟດໃນເລືອດແລະການເພີ່ມຂື້ນຂອງນໍ້າປັດສະວະທຽບໃສ່ລະດັບແຄວຊ້ຽມປົກກະຕິ.

ໂຣກເບົາຫວານ Phosphate type III ຫຼືໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກ၊

ໃນເວລາທີ່ກວດເບິ່ງຄົນເຈັບນ້ອຍໆ, ສາມາດ ກຳ ນົດການມີສັນຍານທາງດ້ານເຊື້ອພະຍາດ, ເຊິ່ງໃນນັ້ນ:

• ອາການຄັນຄາຍ, ນ້ ຳ ຕາ, ປະສາດ;
• ລົດກ້າມເນື້ອຫຼຸດລົງ;
• ໂຣກອາການຊັກ;
• ການເຕີບໂຕຕໍ່າ, ການພັດທະນາຢ່າງໄວວາຂອງການຜິດປົກກະຕິ;
• enamel ແຂ້ວບໍ່ດີ;
• ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງການຍ່າງຊ້າ;
• hypophosphatemia ຖືກກໍານົດໃນເລືອດ, ແລະ hyperphosphaturia ໃນນໍ້າຍ່ຽວ;
• ການປ່ຽນແປງທີ່ສັບສົນເຊັ່ນ: rickets ໃນເຂດການເຕີບໂຕ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບອາການຂອງໂລກກະດູກພຸນທັງຫມົດຂອງຈຸລັງແກນແມ່ນຖືກບັນທຶກໂດຍວິທະຍຸ.

ປະເພດເບົາຫວານ Phosphate ພະຍາດເບົາຫວານ IV ຫຼືໂຣກວິຕາມິນ D3 ແມ່ນພະຍາດທີ່ມີເຊື້ອພະຍາດຕິດຕໍ່ທີ່ຕິດຕໍ່ຈາກເດັກນ້ອຍຈາກພໍ່ແມ່ໃນແບບອັດຕະໂນມັດທີ່ປະກົດຕົວແລະປະກົດຕົວຕັ້ງແຕ່ອາຍຸຍັງນ້ອຍ.ອາການຕໍ່ໄປນີ້ແມ່ນລັກສະນະຂອງໂລກເບົາຫວານ phosphate Type IV:

• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ valgus ຂອງສ່ວນລຸ່ມສຸດ, ຄວາມໂຄ້ງຂອງພາກສ່ວນທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງໂຄງກະດູກ;
• cramps
• ພະຍາດຕິດຕໍ່ແລະພະຍາດແຂ້ວປອມ;
• x-ray ກຳ ນົດອາການປົກກະຕິຂອງກະແສໄຟຟ້າ.

ວິທີການກໍານົດພະຍາດ?

ຂໍ້ສະ ເໜີ ແນະທາງຄລີນິກ ສຳ ລັບພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການບົ່ງມະຕິຂອງຂະບວນການທາງ pathological ລວມມີການປະຕິບັດທີ່ ຈຳ ເປັນຂອງການສຶກສາ ຈຳ ນວນ ໜຶ່ງ ເພື່ອແນໃສ່ ກຳ ນົດຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການຟື້ນຟູຟອສເຟດໃນທໍ່ຫຼອດໄຂ່ຫຼັງ.

ໃນບັນດາມາດຕະການວິນິດໄສແມ່ນ:

• ການລວບລວມຂໍ້ມູນທີ່ບໍ່ເປັນພິດຈາກ ຄຳ ເວົ້າຂອງພໍ່ແມ່ຂອງເດັກຜູ້ທີ່ສັງເກດລັກສະນະຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງກະດູກ, ຄວາມໂຄ້ງຂອງຂາ, ການເຕີບໃຫຍ່ທີ່ບໍ່ສະຫຼາດແລະອື່ນໆ;
• ການກວດກາຈຸດປະສົງຂອງຄົນເຈັບນ້ອຍໆໂດຍມີການຄັດເລືອກຜູ້ ນຳ ກຸ່ມ;
• ການຄົ້ນຄວ້າທາງພັນທຸ ກຳ ສຳ ລັບຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງໂຄໂມໂຊມ X ແລະມີພູມ ລຳ ເນົາທີ່ຫລາກຫລາຍຕໍ່ການພັດທະນາຂອງໂຣກ hypophosphatemia;
• urinalysis, ເຊິ່ງປະລິມານຟອສເຟດ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍແມ່ນຖືກປິດລັບ;
• ການກວດເຊັກ X-ray ຂອງກະດູກຂອງໂຄງກະດູກຂອງເດັກພ້ອມດ້ວຍ ຄຳ ນິຍາມຂອງພື້ນທີ່ຂອງໂລກກະດູກພຸນ, ໂຣກກະດູກພຸນ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນເຂດການຈະເລີນເຕີບໂຕ;
• ກວດຫ້ອງທົດລອງໃນການຫຼຸດຜ່ອນຟອສເຟດໃນຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງແຄວຊ້ຽມປົກກະຕິ.

ລັກສະນະການຮັກສາ

ສອງສາມທົດສະວັດທີ່ຜ່ານມາ, ພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດແມ່ນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຫຼາຍໃນການຮັກສາ, ສະນັ້ນມັນເກືອບຈະເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະປ້ອງກັນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງກະດູກກະດູກ. ໃນມື້ນີ້, ຍ້ອນການວິນິດໄສທີ່ທັນສະ ໄໝ, ມັນສາມາດປັບປຸງສະຖິຕິໄດ້, ອີງຕາມການທີ່ໂຣກ hypophosphatemia ແມ່ນສາມາດປະສົບຜົນ ສຳ ເລັດກັບການແກ້ໄຂທາງການແພດໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຖືກກວດພົບແຕ່ຫົວທີແລະມີວິທີການທີ່ມີຄວາມສາມາດໃນການປິ່ນປົວ.

ການຮັກສາພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດກ່ຽວຂ້ອງກັບ:

• ການແຕ່ງຕັ້ງວິຕາມິນດີສູງ (ຈາກ 25 ພັນຫາ 250 ພັນ ໜ່ວຍ ຕໍ່ມື້);
• ການນໍາໃຊ້ຂອງທາດການຊຽມ, phosphorus;
• ການໄດ້ຮັບສານວິຕາມິນ A ແລະ E, ປະສົມທາດ citrate.

ການ ບຳ ບັດຮ່າງກາຍຂອງການຜິດປົກກະຕິຂອງກະດູກສັນຫຼັງຄວນປະກອບມີຫຼາຍວິຊາການນວດແບບມືອາຊີບ, ພ້ອມທັງການນຸ່ງເສື້ອຍາວທີ່ມີການສະ ໜັບ ສະ ໜູນ ເຊິ່ງຈະຊ່ວຍໃຫ້ໂຄງກະດູກໃນການພັດທະນາຢູ່ໃນ ຕຳ ແໜ່ງ ທີ່ຖືກຕ້ອງ.

ມັນສາມາດປ້ອງກັນໂລກພະຍາດໄດ້ບໍ?

ເນື່ອງຈາກວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນເຊື້ອສາຍ, ມັນສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ໂດຍການສັງເກດເບິ່ງຄອບຄົວ ໜຸ່ມ ນ້ອຍໃນການປຶກສາທາງພັນທຸ ກຳ ໃນລະຫວ່າງການວາງແຜນການຖືພາ.

ການປຶກສາທາງພັນທຸ ກຳ

ຄວນເອົາໃຈໃສ່ເປັນພິເສດຕໍ່ບັນຫາດັ່ງກ່າວທີ່ຄູ່ຮັກຄູ່ ໜຶ່ງ ປະສົບກັບບັນຫານີ້. ຜູ້ຊ່ຽວຊານທີ່ມີຄວາມສາມາດຈະອະທິບາຍເຖິງຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການມີລູກທີ່ມີສຸຂະພາບດີແລະເຕືອນກ່ຽວກັບຄວາມສ່ຽງຂອງການມີລູກທີ່ຈະເປັນພະຍາດຂອງພໍ່ແມ່ຄົນ ໜຶ່ງ ຂອງລາວ.

ການປ້ອງກັນຂັ້ນສອງຂອງພະຍາດປະກອບດ້ວຍການ ກຳ ນົດຄົນເຈັບທີ່ມີສັກຍະພາບແລະການປິ່ນປົວທີ່ມີຄຸນນະພາບຂອງເດັກນ້ອຍຜູ້ທີ່ມີອາການ ທຳ ອິດຂອງໂຣກ hypophosphatemia.ດ້ວຍການຕອບສະ ໜອງ ຕໍ່ບັນຫາ, ເດັກມີອາການແຊກຊ້ອນແລະຜົນສະທ້ອນຫຼາຍຢ່າງ, ລວມທັງ:

• ຊ້າກວ່າມິດສະຫາຍໃນການພັດທະນາຮ່າງກາຍແລະຈິດໃຈ;
• ຮູບລັກສະນະຂອງການຜິດປົກກະຕິທີ່ຮ້າຍແຮງຂອງກະດູກສັນຫຼັງແລະສ່ວນລຸ່ມສຸດ;
• pathologies ລວມຂອງ enamel ແຂ້ວ;
• ການບິດເບືອນຂອງກະດູກຊາມ, ແຄບຂອງເສັ້ນຜ່າສູນກາງຂອງມັນ;
• ການລະເມີດການພັດທະນາຂອງຫູທີ່ຟັງຢູ່ໃນຫູກາງແລະການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ;
• urolithiasis ແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ເປັນຜົນມາຈາກມັນ.

ວິດີໂອທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ

ທ່ານດຣ Komarovsky ກ່ຽວກັບໂຣກຕາບອດແລະການຂາດວິຕາມິນດີໃນເດັກນ້ອຍ:

ໂດຍທົ່ວໄປ, ການຄາດຄະເນຂອງພະຍາດເບົາຫວານຟອສເຟດແມ່ນມີຄວາມເອື້ອ ອຳ ນວຍ, ແຕ່ເດັກນ້ອຍດັ່ງກ່າວອາດຈະຕ້ອງການການຟື້ນຟູໃນໄລຍະຍາວແລະການປັບຕົວເຂົ້າກັບສັງຄົມກັບຊີວິດທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງກະດູກ. ຄົນເຈັບຂະ ໜາດ ນ້ອຍດັ່ງກ່າວຄວນໄດ້ຮັບການຈົດທະບຽນເປັນປະ ຈຳ ຢູ່ໃນຍຸກສະ ໄໝ ແຈກຢາຍແລະປຶກສາເປັນປະ ຈຳ ກ່ຽວກັບສະພາບຂອງເຂົາເຈົ້າກັບຜູ້ຊ່ຽວຊານສະເພາະດ້ານ (ຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານ endocrinologist, nephrologist).