ຜູ້ທີ່ມີອາຍຸໃດກໍ່ຕາມແມ່ນມີຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ກັບໂຣກເບົາຫວານ. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ຜູ້ທີ່ມີອາຍຸແກ່ຈະປະສົບກັບມັນ.
ມີພະຍາດຊະນິດ ໜຶ່ງ - MODY (Modi) - ເບົາຫວານ, ສະແດງອອກໃນຄົນ ໜຸ່ມ ສາວເທົ່ານັ້ນ. ເຊື້ອພະຍາດນີ້ແມ່ນຫຍັງ, ແນວພັນທີ່ຫາຍາກນີ້ໄດ້ຖືກ ກຳ ນົດແນວໃດ?
ອາການແລະຄຸນລັກສະນະທີ່ບໍ່ແມ່ນມາດຕະຖານ
ພະຍາດຂອງຊະນິດ MODY ແມ່ນມີລັກສະນະແຕກຕ່າງຈາກພະຍາດ ທຳ ມະດາ. ອາການຂອງພະຍາດຊະນິດນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະທີ່ບໍ່ໄດ້ມາດຕະຖານແລະແຕກຕ່າງຈາກອາການຂອງໂລກເບົາຫວານທັງປະເພດ 1 ແລະ 2.
ຄຸນລັກສະນະຂອງພະຍາດແມ່ນ:
- ການພັດທະນາໃນໄວ ໜຸ່ມ (ອາຍຸຕ່ ຳ ກວ່າ 25 ປີ);
- ຄວາມສັບສົນຂອງການບົ່ງມະຕິ;
- ອັດຕາສ່ວນຕໍ່າຂອງການເກີດ;
- ແນ່ນອນ asymptomatic;
- ໄລຍະຍາວຂອງໄລຍະເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດ (ເຖິງຫຼາຍປີ).
ລັກສະນະທີ່ບໍ່ແມ່ນມາດຕະຖານຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດແມ່ນມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ຄົນ ໜຸ່ມ. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະເກີດຂື້ນໃນເດັກນ້ອຍ.
ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຍາກທີ່ຈະວິນິດໄສ. ມີພຽງອາການ ໜຶ່ງ ທີ່ສະແດງອອກຢ່າງ ໜຶ່ງ ເຊິ່ງສະແດງໃຫ້ເຫັນການສະແດງອອກຂອງມັນ. ມັນສະແດງອອກໃນການເພີ່ມຂື້ນທີ່ບໍ່ສົມເຫດສົມຜົນໃນລະດັບນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຂອງເດັກໃນລະດັບ 8 mmol / l.
ປະກົດການທີ່ຄ້າຍຄືກັນນີ້ສາມາດເກີດຂື້ນໃນລາວຫຼາຍຄັ້ງ, ແຕ່ບໍ່ປະກອບດ້ວຍອາການອື່ນໆທີ່ເປັນໂຣກເບົາຫວານ ທຳ ມະດາ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວ, ພວກເຮົາສາມາດເວົ້າກ່ຽວກັບອາການທີ່ເຊື່ອງຊ້ອນ ທຳ ອິດຂອງການພັດທະນາຂອງເດັກນ້ອຍ Modi.
ພະຍາດດັ່ງກ່າວພັດທະນາໃນຮ່າງກາຍຂອງໄວລຸ້ນເປັນເວລາດົນ, ໄລຍະດັ່ງກ່າວສາມາດບັນລຸຫຼາຍປີ. ການສະແດງອອກແມ່ນຄ້າຍຄືກັນໃນບາງແງ່ກັບໂຣກເບົາຫວານປະເພດ 2, ເຊິ່ງເກີດຂື້ນໃນຜູ້ໃຫຍ່, ແຕ່ວ່າໂຣກນີ້ພັດທະນາໄປໃນຮູບແບບທີ່ອ່ອນກວ່າ. ໃນບາງກໍລະນີ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວເກີດຂື້ນໃນເດັກນ້ອຍໂດຍບໍ່ມີການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ກັບອິນຊູລິນ.
ສຳ ລັບພະຍາດຊະນິດນີ້, ຄວາມຖີ່ຂອງການສະແດງອອກແມ່ນມີລັກສະນະປຽບທຽບກັບພະຍາດຊະນິດອື່ນ. ໂຣກ MODY ເກີດຂື້ນໃນຄົນ ໜຸ່ມ ໃນ 2-5% ຂອງກໍລະນີຂອງໂລກເບົາຫວານ. ອີງຕາມຂໍ້ມູນທີ່ບໍ່ເປັນທາງການ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກນ້ອຍ ຈຳ ນວນຫຼວງຫຼາຍ, ເຊິ່ງບັນລຸຫຼາຍກວ່າ 7%.
ຄຸນລັກສະນະຂອງພະຍາດແມ່ນການປະກົດຕົວທີ່ເກີດຂື້ນໃນແມ່ຍິງ. ໃນຜູ້ຊາຍ, ຮູບແບບຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນບໍ່ຄ່ອຍຈະພົບເລື້ອຍ. ໃນແມ່ຍິງ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວ ດຳ ເນີນໄປດ້ວຍອາການແຊກຊ້ອນເລື້ອຍໆ.
ພະຍາດຂອງຊະນິດນີ້ແມ່ນຫຍັງ?
ຕົວຫຍໍ້ MODY ຫຍໍ້ມາຈາກປະເພດພະຍາດເບົາຫວານຜູ້ໃຫຍ່ໃນໄວ ໜຸ່ມ.
ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນມີອາການ:
- ພົບພຽງແຕ່ໃນໄວຫນຸ່ມ;
- ແຕກຕ່າງໃນຮູບແບບການສະແດງຂອງ atypical ໃນການສົມທຽບກັບແນວພັນອື່ນໆຂອງພະຍາດນ້ ຳ ຕານ;
- ຄ່ອຍໆກ້າວ ໜ້າ ໃນຮ່າງກາຍຂອງໄວລຸ້ນ;
- ພັດທະນາເນື່ອງຈາກວ່າເປັນ predisposition ພັນທຸກໍາ.
ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນພັນທຸ ກຳ ທັງ ໝົດ. ຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງເດັກ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິເກີດຂື້ນຢູ່ໃນ ໝູ່ ເກາະ Langerhans ທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນກະຕ່າເນື່ອງຈາກການປ່ຽນພັນທຸ ກຳ ໃນການພັດທະນາຂອງຮ່າງກາຍຂອງເດັກ. ການກາຍພັນກໍ່ສາມາດເກີດຂື້ນໄດ້ທັງເດັກເກີດ ໃໝ່ ແລະໄວລຸ້ນ.
ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຍາກທີ່ຈະວິນິດໄສ. ການຮັບຮູ້ຂອງມັນແມ່ນເປັນໄປໄດ້ພຽງແຕ່ໂດຍການສຶກສາໂມເລກຸນແລະພັນທຸ ກຳ ຂອງຮ່າງກາຍຂອງຄົນເຈັບ.
ຢາປົວພະຍາດສະ ໄໝ ໃໝ່ ກຳ ນົດ 8 ກຳ ມະພັນທີ່ຮັບຜິດຊອບຕໍ່ລັກສະນະຂອງການກາຍພັນດັ່ງກ່າວ. ການປ່ຽນແປງທີ່ ກຳ ລັງເກີດຂື້ນຂອງພັນທຸ ກຳ ຊະນິດຕ່າງໆແມ່ນ ຈຳ ແນກໂດຍສະເພາະແລະລັກສະນະຂອງມັນ. ອີງຕາມການມີບາດແຜຂອງພັນທຸ ກຳ ສະເພາະ, ຜູ້ຊ່ຽວຊານເລືອກວິທີການສ່ວນບຸກຄົນໃນການຮັກສາຄົນເຈັບ.
ການບົ່ງມະຕິທີ່ ໝາຍ ວ່າ "ໂຣກເບົາຫວານ" ແມ່ນເປັນໄປໄດ້ໂດຍມີການຢັ້ງຢືນທີ່ ຈຳ ເປັນຂອງການກາຍພັນໃນພັນທຸ ກຳ ສະເພາະ. ຜູ້ຊ່ຽວຊານ ນຳ ໃຊ້ຜົນຂອງການສຶກສາທາງພັນທຸ ກຳ ໂມເລກຸນຂອງຄົນເຈັບ ໜຸ່ມ ກັບການບົ່ງມະຕິ.
ໃນກໍລະນີໃດທີ່ສາມາດສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດ?
ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສະແດງອອກໃນຄວາມຄ້າຍຄືກັນກັບອາການຂອງໂຣກເບົາຫວານຂອງທັງຊະນິດທີ 1 ແລະ 2.
ອາການເພີ່ມເຕີມຕໍ່ໄປນີ້ອາດສົງໃສວ່າຈະພັດທະນາເດັກແບບ MODY:
- C-peptide ມີ ຈຳ ນວນເລືອດປົກກະຕິ, ແລະຈຸລັງຜະລິດອິນຊູລິນຕາມ ໜ້າ ທີ່ຂອງມັນ;
- ຮ່າງກາຍຂາດການຜະລິດພູມຕ້ານທານກັບຈຸລັງອິນຊູລິນແລະຈຸລັງທົດລອງ;
- ການຮັກສາ (atenuation) ຂອງພະຍາດຍາວນານ, ຮອດ ໜຶ່ງ ປີ;
- ບໍ່ມີການພົວພັນກັບລະບົບການເຂົ້າກັນຂອງເນື້ອເຍື່ອໃນຮ່າງກາຍ;
- ໃນເວລາທີ່ຈໍານວນຫນ້ອຍຂອງ insulin ຖືກແນະນໍາເຂົ້າໃນເລືອດ, ເດັກມີການຊົດເຊີຍຢ່າງໄວວາ;
- ພະຍາດເບົາຫວານບໍ່ໄດ້ສະແດງລັກສະນະ ketoacidosis ຂອງມັນ;
- ລະດັບຂອງ hemoglobin glycated ບໍ່ແມ່ນຫຼາຍກ່ວາ 8%.
ການປະກົດຕົວຂອງໂມດີໃນຄົນແມ່ນສະແດງໂດຍພະຍາດເບົາຫວານຊະນິດທີ 2 ທີ່ຖືກຢືນຢັນຢ່າງເປັນທາງການ, ແຕ່ລາວມີອາຍຸຕໍ່າກວ່າ 25 ປີ, ແລະລາວບໍ່ເປັນໂລກອ້ວນ.
ການພັດທະນາຂອງພະຍາດແມ່ນສະແດງໂດຍການຫຼຸດລົງຂອງປະຕິກິລິຍາຂອງຮ່າງກາຍຕໍ່ການບໍລິໂພກທາດແປ້ງ. ອາການນີ້ສາມາດເກີດຂື້ນໃນໄວ ໜຸ່ມ ເປັນເວລາຫລາຍປີ.
ສິ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ hyperglycemia ທີ່ຫິວໂຫຍສາມາດບົ່ງບອກເຖິງ MODY, ໃນນັ້ນເດັກມີຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດເພີ່ມຂື້ນເປັນ 8,5 mmol / L, ແຕ່ລາວບໍ່ທົນທຸກຈາກການສູນເສຍນ້ ຳ ໜັກ ແລະ polyuria (ຜົນຜະລິດປັດສະວະເກີນ).
ດ້ວຍຄວາມສົງໃສເຫລົ່ານີ້, ການສົ່ງຕໍ່ຄົນເຈັບຢ່າງຮີບດ່ວນເພື່ອກວດກາແມ່ນມີຄວາມ ຈຳ ເປັນ, ເຖິງແມ່ນວ່າລາວຈະບໍ່ມີ ຄຳ ຮ້ອງທຸກກ່ຽວກັບສະຫວັດດີພາບ. ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, ໂຣກເບົາຫວານຊະນິດນີ້ຈະເຂົ້າສູ່ຂັ້ນຕອນທີ່ເສື່ອມໂຊມທີ່ຍາກທີ່ຈະປິ່ນປົວ.
ສິ່ງທີ່ຊັດເຈນກວ່ານີ້, ພວກເຮົາສາມາດເວົ້າກ່ຽວກັບການພັດທະນາຂອງ MODY ໃນຄົນ, ຖ້າວ່າມີຍາດພີ່ນ້ອງຄົນ ໜຶ່ງ ຫລືຫຼາຍຄົນມີໂລກເບົາຫວານ:
- ມີອາການຂອງປະເພດ hyperglycemia ຫິວ;
- ພັດທະນາໃນໄລຍະຖືພາ;
- ມີອາການຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວໃນການທົນທານຕໍ່ນ້ ຳ ຕານ.
ການສຶກສາຄົນເຈັບໃຫ້ທັນເວລາຈະຊ່ວຍໃຫ້ການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວຢ່າງທັນເວລາເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຂອງລາວ.
ຊະນິດຂອງໂຣກເບົາຫວານ MODY
ປະເພດຂອງພະຍາດແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມເຊື້ອທີ່ພັນທຸ ກຳ. ນີ້ຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານສາມາດ ກຳ ນົດການບົ່ງມະຕິ ກຳ ມະພັນຂອງໂມເລກຸນ.
ມີ 6 ແນວພັນຂອງ MODY - 1, 2, 3, 4, 5 ແລະ 6
ພະຍາດຊະນິດ ທຳ ອິດແມ່ນຫາຍາກ. ອັດຕາການເກີດພະຍາດແມ່ນ 1% ຂອງທຸກໆກໍລະນີ. MODY-1 ແມ່ນສະແດງໂດຍຫຼັກສູດທີ່ຮຸນແຮງທີ່ມີອາການແຊກຊ້ອນຫຼາຍຢ່າງ.
Modi-2 ແມ່ນ ໜຶ່ງ ໃນແນວພັນທົ່ວໄປທີ່ສຸດ, ມັນບໍ່ໄດ້ຖືກສະແດງອອກໂດຍການສະແດງອອກຢ່າງແຮງ.
ດ້ວຍ Modi-2 ໃນຄົນເຈັບໄດ້ຍົກໃຫ້ເຫັນວ່າ:
- ການຂາດ ketoacidosis ປົກກະຕິ ສຳ ລັບພະຍາດເບົາຫວານ;
- hyperglycemia ຖືກຮັກສາໄວ້ໃນລະດັບຄົງທີ່ບໍ່ສູງກວ່າ 8 mmol / l.
Modi-2 ແມ່ນພົບເລື້ອຍໃນບັນດາຜູ້ທີ່ອາໄສຢູ່ປະເທດສະເປນແລະຝຣັ່ງ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວບໍ່ມີອາການຂອງໂລກເບົາຫວານປົກກະຕິແລະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວໂດຍການບໍລິຫານອິນຊູລິນໃນປະລິມານ ໜ້ອຍ ໃຫ້ແກ່ຄົນເຈັບ. ຍ້ອນມັນ, ຄົນເຈັບຮັກສາລະດັບນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດໃຫ້ຄົງທີ່ແລະໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ພວກເຂົາບໍ່ ຈຳ ເປັນຕ້ອງເພີ່ມປະລິມານຂອງຮໍໂມນທີ່ໃຫ້.
ແບບຟອມທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດອັນດັບສອງແມ່ນ Modi-3. ແບບຟອມນີ້ມັກຈະຖືກວິນິດໄສຢູ່ໃນຊາວເຢຍລະມັນແລະອັງກິດ. ມັນມີຄວາມວິຕົກກັງວົນ: ມັນພັດທະນາຢ່າງໄວວາໃນເດັກນ້ອຍຫຼັງຈາກ 10 ປີແລະມັກຈະປະກອບດ້ວຍອາການແຊກຊ້ອນ.
Pathology Modi-4 ມີຜົນກະທົບຕໍ່ໄວລຸ້ນທີ່ໄດ້ຂ້າມສາຍໃນອາຍຸ 17 ປີ.
Modi-5 ໃນການສະແດງແລະລັກສະນະຕ່າງໆແມ່ນຄ້າຍຄືກັບຮູບແບບຂອງ Modi-2. ໂດຍສະເພາະແມ່ນນອນຢູ່ໃນການພັດທະນາເລື້ອຍໆໃນໄວລຸ້ນຂອງພະຍາດຕິດຕໍ່ - ພະຍາດ nephropathy ພະຍາດເບົາຫວານ.
ໃນບັນດາພະຍາດທາງດ້ານເຊື້ອພະຍາດທັງ ໝົດ, ມີພຽງແຕ່ Modi-2 ເທົ່ານັ້ນທີ່ບໍ່ມີຜົນກະທົບທີ່ຮ້າຍແຮງຕໍ່ອະໄວຍະວະພາຍໃນຂອງເດັກ.
ທຸກໆຮູບແບບຂອງພະຍາດອື່ນໆສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ສຸຂະພາບ:
- ໝາກ ໄຂ່ຫຼັງ
- ອະໄວຍະວະຂອງວິໄສທັດ;
- ຫົວໃຈ
- ລະບົບປະສາດ.
ເພື່ອຫລີກລ້ຽງອາການແຊກຊ້ອນ, ມັນ ຈຳ ເປັນຕ້ອງຕິດຕາມກວດກາຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງທາດນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຂອງໄວລຸ້ນປະ ຈຳ ວັນ.
ວິທີການຮັກສາ
ພະຍາດທາງວິທະຍາສາດທີ່ບົ່ງໄວ້ແມ່ນໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍວິທີການດຽວກັນກັບໂຣກເບົາຫວານປະເພດ 2.
ການຮັກສາມັກຈະບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການໃຊ້ຢາຫລາຍປະເພດແລະຖືກ ຈຳ ກັດໄວ້:
- ອາຫານທີ່ເຄັ່ງຄັດພິເສດ;
- ອອກ ກຳ ລັງກາຍທີ່ ຈຳ ເປັນ.
ກິດຈະ ກຳ ທາງດ້ານຮ່າງກາຍມີບົດບາດ ສຳ ຄັນໃນການຮັກສາພະຍາດ.
ນອກຈາກນັ້ນ, ໄວລຸ້ນທີ່ປະສົບກັບໂລກເບົາຫວານແມ່ນຖືກ ກຳ ນົດ:
- ອາຫານຫຼຸດນ້ ຳ ຕານ;
- ອອກ ກຳ ລັງກາຍຫາຍໃຈ;
- ບົດໂຍຄະ
- ຢາພື້ນເມືອງຕ່າງໆ.
ເດັກນ້ອຍກ່ອນທີ່ຈະຮອດໄລຍະເວລາຂອງການເປັນໄວ ໜຸ່ມ ສຳ ລັບການປິ່ນປົວພະຍາດທາງເດີນອາຫານ, ມັນພຽງພໍທີ່ຈະປະຕິບັດຕາມອາຫານພິເສດ, ການ ນຳ ໃຊ້ອາຫານທີ່ຫຼຸດນ້ ຳ ຕານແລະອອກ ກຳ ລັງກາຍປິ່ນປົວ.
ໃນຂະບວນການຂະຫຍາຍຕົວ, ການປັບໂຄງສ້າງຮໍໂມນຂອງຮ່າງກາຍຂອງເດັກເກີດຂື້ນ, ໃນໄລຍະທີ່ມີຄວາມລົ້ມເຫຼວໃນຂະບວນການທາງເດີນອາຫານ. ໃນລະຫວ່າງການເປັນ ໜຸ່ມ, ການຮັກສາດ້ວຍວິທີການກິນອາຫານແລະວິທີການທົດແທນແມ່ນບໍ່ພຽງພໍ ສຳ ລັບເດັກນ້ອຍ. ໃນລະຫວ່າງໄລຍະເວລານີ້, ພວກເຂົາ ຈຳ ເປັນຕ້ອງກິນຢາອິນຊູລິນ ໜ້ອຍ ໜຶ່ງ ແລະກິນອາຫານທີ່ເຮັດໃຫ້ນ້ ຳ ຕານໃນເລືອດຫຼຸດລົງ.
ເອກະສານວິດີໂອຈາກດຣ Komarovsky ກ່ຽວກັບໂຣກເບົາຫວານໃນເດັກ:
ກົນລະຍຸດຂອງການປິ່ນປົວໂດຍກົງແມ່ນຂື້ນກັບປະເພດຂອງພະຍາດທາງເພດໃນໄວລຸ້ນ. ດ້ວຍ Modi-2, ລາວມັກຈະບໍ່ຕ້ອງການການປິ່ນປົວດ້ວຍ insulin. ພະຍາດດັ່ງກ່າວ ດຳ ເນີນໄປໂດຍບໍ່ມີອາການແຊກຊ້ອນຮ້າຍແຮງ.
Modi-3 ກ່ຽວຂ້ອງກັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ insulin ແຕ່ລະໄລຍະ. ດ້ວຍຮູບແບບຂອງພະຍາດວິທະຍານີ້, ເດັກນ້ອຍມັກຈະຖືກໃຊ້ຢາໂດຍອີງໃສ່ sulfonylurea.
Modi-1, ເຊິ່ງເປັນພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດຂອງພະຍາດ, ລວມມີການປິ່ນປົວດ້ວຍອິນຊູລິນແລະການກິນຜະລິດຕະພັນເດັກທີ່ມີ sulfonylureas.
